许多发绀型先天性心脏病需与法乐四联症鉴别。
在婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型心脏畸形有：
①大动脉错位，出生后即出现发绀，大血管蒂变窄，心脏较大和肺部血管增多或减少；
②三尖瓣闭锁，有特征性心电图，电轴偏左一30°以上和左心室肥厚；
③单心室合并肺动脉狭窄；
④永存动脉干有小的肺动脉或无肺动脉；
⑤右心室双出口合并肺动脉狭窄。
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