本征的病因尚不明确。近年来有不少多发性内分泌腺免疫性疾病的报道，如Schimidt综合征即甲状腺和肾上腺同时发生免疫性疾病。因而，推测本综合征亦可能是由于免疫功能遭到破坏，同时产生了自身抗体（抗甲状腺抗体和抗肝抗体）对自身组织发生免疫反应，而引起两脏器同时发生自身免疫性疾病。肝病有程度不等的纤维化及淋巴细胞浸润；甲状腺呈弥漫性或局灶性甲状腺炎性改变。
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