肝豆状核变性应该如何治疗？

　　一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。

　　二、使用剂驱钡：

　　(一)D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。 　　(二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。

　　(三)二巯基丙醇。

　　(四)硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。

　　三、对症治疗：

　　(一)保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。

　　(二)针对锥体外系症状，可选用安坦或东莨菪硷。

　　(三)如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。

　　四、手术治疗 严重脾功能亢进可导致长期白细胞和血小板显著减少，常易出血和感染，青霉胺也可使白细胞和血小板降低，这类患者可行脾切除术，治疗无效的严重病例也可考虑肝移植。