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巨人症
症状

巨人症有哪些表现及如何诊断?

  一.病史、症状及体征:

  起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔, 眉及双颧隆突,巨鼻大,唇肥厚,下颌渐突出,齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能大多正常,少数亢进。内脏普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢进,女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害,多饮多尿,伴高催乳素血症者可乳溢。晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛、视野缺损和高血压,也可出现继发性甲状腺功能减退症,继发性上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症,骨质疏松,脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长,身材高大,四肢生长尤速。食欲亢进,臂力过人。晚期(衰退期)体力日渐衰弱。

  二.辅助检查:

  (一)GH测定:基础值>15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常< 5ug/L)。  

 (二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。

  (三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。

  (四)钙、磷测定:少数血清钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。

  (五)X线检查:头颅增大,颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生,指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。

 

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