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先天性胸腺发育不全
  • 疾病名称:先天性胸腺发育不全(Nezelof综合征,第3、4对咽囊综合征,DiGeorge综合征)
  • 所属部位:全身
  • 就诊科室:内科 > 风湿科
  • 症状体征:消瘦
治疗

先天性胸腺发育不全应该如何治疗?

  【治疗措施】

  多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡;不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织,以改善免疫功能;国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右,先后治疗3例免疫缺陷病人,取得一定疗效。也可移植骨髓或淋巴组织,但作用不定。对先天性心血管畸形可手术治疗。

 

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