本病确切病因尚不清楚。25%的舌咽神经痛伴有桥小脑角或鼻咽部肿瘤，如起源于颈动脉、咽、喉、扁桃体、舌等处的肿瘤。其它的原因有颈部弹片伤、椎动脉硬化、椎动脉动脉瘤、残留舌下动脉等血管病变以及蛛网膜炎、茎突过长、茎突舌骨韧带骨化等。近来，Jannetta等发现，有相当一部分病人的近脑干处的舌咽神经根和迷走神经根受异常走行的血管压迫，引起压迫的血管大多为小脑后下动脉、椎动脉及其分支等。
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