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糖原累积病简介
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ,Ⅵ、Ⅸ
糖原累积病相关知识
- 糖原累积病的病因： 糖原是由葡萄糖单位构成的高分子多糖，主要贮存在肝和肌肉中作为备用能量，正…
- 糖原累积病的症状： 本病系遗传性疾病，患儿出生时就有肝脏肿大。随着年龄的增长，出现明显低血糖…
- 糖原累积病的检查： 实验诊断 1、生化检查Ⅰ型患者空腹血糖降低至2.24~2.36mmol/L，乳酸及血糖原…
- 糖原累积病的鉴别诊断： 本病需与糖尿病相鉴别：糖尿病患者也有酸中毒，低血糖的症状，但糖尿病患者有…
- 糖原累积病的预防： 本病属于遗传性疾病，尚不能根治，治疗主要是延缓病情的发展，增加肌力。改善呼…
- 糖原累积病的并发症： 可并发乳酸血症、酸中毒、酮尿，高脂血症，感染，严重的可死于酸中毒或感染等疾…
- 糖原累积病的治疗： 治疗用高蛋白、高葡萄糖饮食，多次喂养，以维持血糖正常水平，尤应于午夜加餐1…
