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半乳糖血症 简介
半乳糖血症是一种半乳糖代谢异常的遗传病,是由于1-磷酸半乳糖尿苷转酰移酶缺陷，使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉积而致病，按红细胞及肝脏酶学变化,该酶有几种变异型。肝、肾,眼晶体及脑组织是主要受累器官。
半乳糖血症 相关知识
- 半乳糖血症 的病因： 半乳糖的代谢主要在肝脏内进行。 半乳糖激酶、UDP-半乳糖异构酶和1-磷酸…
- 半乳糖血症 的症状：
- 半乳糖血症 的检查： 血、尿半乳糖水平增高、高氯性酸中毒、蛋白尿、氨基酸尿和低血糖，以及肝功能异…
- 半乳糖血症 的鉴别诊断： 注意与婴儿肝炎综合症的鉴别，婴儿肝炎综合征肝功能损害明显，黄疸以直接胆红…
- 半乳糖血症 的预防： 半乳糖血症的早期发现和饮食治疗，可减缓白内障的发生，因此，本病属新生儿疾…
- 半乳糖血症 的并发症： 高氯性酸中毒、蛋白尿、氨基酸尿和低血糖，以及肝功能异常。
- 半乳糖血症 的治疗： 早期诊断后应在饮食中摒除半乳糖。有人主张8岁后可不再限制饮食，但一般认为…
