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尼曼－匹克氏病
尼曼－匹克氏病简介
尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis）,家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见,为常染色体
尼曼－匹克氏病相关知识
- 尼曼－匹克氏病的病因： 1914年Niëmann报道1例，患者在18月龄时死亡。1934年发现本现为神经磷沉…
- 尼曼－匹克氏病的症状： 诊断依据 ①肝脾肿大；②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；③外周围血淋巴细胞…
- 尼曼－匹克氏病的检查： 1、血象 血红蛋白正常或具有轻度贫血；脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴…
- 尼曼－匹克氏病的鉴别诊断： 1、高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无…
- 尼曼－匹克氏病的预防： 本病时常染色体隐性遗传，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强&ldqu…
- 尼曼－匹克氏病的并发症： 可并发皮疹，耳聋，营养不良，智力减退，共济失调、惊厥、痴呆等神经系统症状的发…
- 尼曼－匹克氏病的治疗： 无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。 1、抗氧化剂维生素C、E或丁…
