糖原累积症简介
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ,Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ,Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组
糖原累积症相关知识
- 糖原累积症的病因: GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶,使糖原合成或分解发生障碍,导致糖原沉…
- 糖原累积症的症状: 糖原累积症Ⅲ型 诊断靠酶学分析,并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。 …
- 糖原累积症的检查: 1.糖原累积症Ⅲ型 本型血脂升高,程度与血糖降低程度相关,但血脂升高幅度较…
- 糖原累积症的鉴别诊断: 糖尿病
- 糖原累积症的预防: 本病属于遗传性疾病,尚不能根治,治疗主要是延缓病情的发展,增加肌力,改善症…
- 糖原累积症的并发症: 肝纤维化,肌肉萎缩,腹壁静脉曲张、肝硬化门脉高压、腹水和食道静脉曲张
- 糖原累积症的治疗: 1.糖原累积症Ⅲ型 高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力,但最近研究认为高…