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致死性肝内胆汁淤积综合征
致死性肝内胆汁淤积综合征简介
致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症
致死性肝内胆汁淤积综合征相关知识
- 致死性肝内胆汁淤积综合征的病因： 系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排…
- 致死性肝内胆汁淤积综合征的症状： 有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大…
- 致死性肝内胆汁淤积综合征的检查： 血清总胆红素增高，以结合胆红素增高为主，血清碱性磷酸酶增设，胆固醇正常或…
- 致死性肝内胆汁淤积综合征的鉴别诊断： 注意与其他婴幼儿期先天性黄疸相鉴别。
- 致死性肝内胆汁淤积综合征的预防： 系常染色体隐性遗传，无有效预防措施。
- 致死性肝内胆汁淤积综合征的并发症： 患者常出现烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病等病症。
- 致死性肝内胆汁淤积综合征的治疗： 以对症治疗主为，可用苯巴比妥，胆酪胺及肾上腺皮质激素治疗，以改善症状。
